Quote:
Rhona123 kaže:
..........
Hvala
|
Evo pošto sam u žurbi vam čalanak o antifosfolipidnom sy.
Čak jedan od pet pobačaja uzrokovan je antifosfolipidnim sindromom, koji se danas smatra glavnim uzrokom preventabilnih pobačaja. Kako je upravo taj sindrom čest uzrok duboke venske tromboze, moždanih udara i infarkta miokarda, pravilnim pristupom i prevencijom može se učiniti puno za zahvaćenu populaciju.
• Autor:
• Tomislav Meštrović, dr. med.
Opis bolesti
Antifosfolipidni sindrom češće se javlja u žena, što je karakteristično i za druge reumatološke bolesti. Karakterističan je za mlađu populaciju.
Antifosfolipidni sindrom (Hughesov sindrom) klinički je poremećaj koji se očituje ponavljanom arterijskom i venskom trombozom, gubitkom trudnoće i/ili trombocitopenijom uz prisutnost antifosfolipidnih protutijela (lupus antikoagulant - LAC i antikardiolipin - aCL) u krvi. Bolest je još poznata pod nazivom sindrom ljepljive krvi ili sindrom fosfolipidnih protutijela, a prvi ju je 1983. godine opisao Dr. Graham Hughes u članku objavljenom u časopisu British Medical Journal. Tradicionalno se dijeli na primarni i sekundarni oblik sindroma; u primarnom ne postoje dokazi povezanosti s nekom drugom bolešću, dok je kod sekundarnog oblika prisutan sistemski eritematozni lupus ili neki drugi reumatološki, tj. autoimuni poremećaj. Danas se takva podjela sve više napušta i služi isključivo u akademske svrhe. Točnu učestalost ovog sindroma u populaciji vrlo je teško odrediti, budući da se specifična protutijela javljaju u brojnim drugim bolestima, pa čak i u određenom postotku zdravih ljudi. Istraživanja pokazuju da se antifosfolipidni sindrom mnogo češće javlja u žena, što je karakteristično i za druge reumatološke bolesti. Iako je karakterističan za mlađu populaciju, javlja se i kod djece (u literaturi je opisan početak bolesti kod djeteta od osam mjeseci) te starijih ljudi.
Patogeneza
U antifosfolipidnom sindromu dolazi do promjene u homeostatskoj regulaciji zgrušavanja krvi, no točni mehanizmi nastanka tromboze još su uvijek neobjašnjeni. Postoji nekoliko teorija koje se temelje na aktivnosti antifosfolipidnih protutijela:
• defekt u staničnoj apoptozi zbog čega dolazi do vezanja proteina plazme na fosfolipide membrane te stvaranja fosfolipidno-proteinskog kompleksa koji postaje meta protutijela
• stvaranje protutijela usmjerenih protiv faktora koagulacije, uključujući protrombin, protein C, protein S te aneksine
• aktivacija trombocita te povećana adherentnost samog endotela
• aktivacija endotela krvnih žila zbog čega je olakšano povezivanje trombocita i monocita
• reakcija protutijela na oksidirani LDL (lipoprotein niske gustoće) što predisponira razvoju ateroskleroze i infarkta miokarda
Klinička slika
.
Tromboza
Nastup tromboze uglavnom je epizodan i nepredvidljiv, a može se javiti u malim, srednjim ili velikim krvnim žilama. Pogođeni mogu biti cerebralni vaskularni sustav, koronarne arterije, plućni vaskularni sustav, arterije i vene ekstremiteta, jetrene i bubrežne vene, očne arterije i vene, kao i nadbubrežne žlijezde. U principu se venska tromboza (ovisno o zahvaćenom području) očituje oticanjem nogu, pojavom ascitesa, tahipnejom, perifernim edemima ili abnormalnim nalazom fundoskopije prilikom pregleda očiju. Kod arterijske tromboze uglavnom imamo pojavu moždanog udara te znakove infarkta miokarda, uz čest nalaz gangrene distalnih ekstremiteta.
Patologija trudnoće
Kod nekih pacijentica dolazi do ponavljanih pobačaja poglavito u drugom ili trećem tromjesečju trudnoće, što je često prvi znak da bi se trebalo posumnjati i u ovaj sindrom. Također se može očitovati preuranjenim porodom uz pojavu teške preeklampsije, ekplampsije ili insuficijencije placente.
Poremećaj središnjeg živčanog sustava
Većina neuroloških abnormalnosti nastaje kao rezultat cerebrovaskularne tromboze i manifestira se kao TIA ili moždani udar.
Većina neuroloških abnormalnosti nastaje kao rezultat cerebrovaskularne tromboze te se mogu manifestirati kao tranzitorne ishemičke atake (TIA) ili razni oblici moždanih udara. No u sklopu ovog sindroma može se javiti čitav niz netrombotskih neuroloških simptoma kao što su migrenozne glavobolje, osciloskopija, koreja, transverzni mijelitis, Guillain-Barreov sindrom, pa čak i demencija u rijetkim slučajevima.
Druge manifestacije
Kožne promjene nerijetko se pronalaze uz druge simptome, a jedna od karakterističnih jest livedo reticularis. Radi se o angiopatiji s pojavom mrežolikih ili prstenastih pjega unutar kojih se vide lividna i blijeda područja kože. Osim toga, na koži se mogu javiti bolne purpure, ulcerozne promjene, kao i razni oblici tromboflebitisa. U kompleksnoj kliničkoj slici također je poznata pojava mitralne insuficijencije (Libman-Sacksov endokarditis) i raznih srčanih šumova.