Sindrom PFAPA (ponavljajuća vrućica, afte, upala ždrijela i pripadajućih limfnih čvorova)

[Maja C.]

Ako ima netko čijem je djetetu dijagnosticiran pfapa sindrom,voljela bih malo usporediti iskustva.Naime,moje dijete već od desetog mjeseca života ima visoke temperature svaka dva ili tri mjeseca,a u bolnici je barem dvaput godišnje.Sada ima 10 godina pa možete to zamislit.Ona ima kao dijagnozu vrućicu nepoznatog uzroka ali tek sam sad čula za Pfapa sindrom.Zanima me nešto više o tome,a kažu da je u tom slučaju dobro dati izvaditi krajnike bez obzira što su zdravi.Pa ako netko nešto zna,bila bih zahvalna.

[aniano]

Maja C. kaže:

Ako ima netko čijem je djetetu dijagnosticiran pfapa sindrom,voljela bih malo usporediti iskustva.Naime,moje dijete već od desetog mjeseca života ima visoke temperature svaka dva ili tri mjeseca,a u bolnici je barem dvaput godišnje.Sada ima 10 godina pa možete to zamislit.Ona ima kao dijagnozu vrućicu nepoznatog uzroka ali tek sam sad čula za Pfapa sindrom.Zanima me nešto više o tome,a kažu da je u tom slučaju dobro dati izvaditi krajnike bez obzira što su zdravi.Pa ako netko nešto zna,bila bih zahvalna.

ja nemam iskustva s tom bolescu, ali evo sto struka kaze. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21300374 izgleda da je bolje posegnut za operacijom tek kad terapije lijekovima ne pomaze i epizode utjecu na zivot pacijenta. ali ni tada nema garancije.

[Maja C.]

Hvala,mislim da ćemo morat to pokušat jer smo sve drugo već probali osim toga!!Dosad nas je bilo strah jer ona nikad nije imala probleme tipične za krajnike,niti upale uha niti česte upale grla.Osim temperature,rijetko je nešto drugo.Hvala na linku.

[SonjaTomic]

Maja C. kaže:

Ako ima netko čijem je djetetu dijagnosticiran pfapa sindrom,voljela bih malo usporediti iskustva.Naime,moje dijete već od desetog mjeseca života ima visoke temperature svaka dva ili tri mjeseca,a u bolnici je barem dvaput godišnje.Sada ima 10 godina pa možete to zamislit.Ona ima kao dijagnozu vrućicu nepoznatog uzroka ali tek sam sad čula za Pfapa sindrom.Zanima me nešto više o tome,a kažu da je u tom slučaju dobro dati izvaditi krajnike bez obzira što su zdravi.Pa ako netko nešto zna,bila bih zahvalna.

Pozdrav Maja, moje dete ima Pfapa sindrom, ima 5 godina, a utvrdili su nam pfapa prosle godine. Obicno pfapu vezuju za mladju decu koja do 5 godina to prevazidju, ili po preporuci lekara operisu krajnike, moje dete ce na operaciju, jer ocigledno ne moze da se izbori sa tim, sad nam se napadi javljaju i na 10 dana, sto je nenormalno. Prvo da objasnim o pfapi...doduse ja sam laik u tome, ali prenecu ti sve sto znam i sto sam prosla za prethodnu godinu. Temperatura se javlja skoro svakog meseca kod mog deteta, svakog 29-28 ova poslednja dva meseca i po dva puta,sledi nam napad 9, ovog puta 7, juce....prepoznajem je tako sto mi je detetu blago crveno grlo, a temperatura 39.5 nekada i veca, ali prvog dana bude 38.5 sledeceg je vec i do 40...sem toga, izadje joj afta uvek u ustima,a ovoga puta imamo i gnojavu anginu...uspevam da joj spustim temperaturu brufenom, ali samo na 4 sata..kada vec pocinje da raste...u tim slucajevima dajem joj tableticu pronizona( urbazon) i temperatura nestaje u roku od 2 sata...vise se ne vraca...ukoliko si ti tvom detetu uspevala da spustis temperaturu sa antibioticima, onda ono nema Pfapa ...da se razumemo, dete koje ima pfapu ne moze da mu se spusti temperatura ni 5 ni 7 dana sa antibioticima, jednostavno ne deluju...Kada jos nismo znali da imamo pfapu...nismo mogli da joj skinemo temperaturu ni posle 10 dana, bila je slabija,ali je jos uvek bila tu...dok sama nieje nestala. Znaci ni penicilin, ni longacef nisu pomogli..lezali smo dugo u bolnici...nakon toga mi je sve bilo jasno...da te ne bih davila previse...ima mnogo toga vezano za ovaj sindrom, a i deca reaguju razlicito na njega..ako te nesto bude zanimalo pitaj...radocu ti odgovoriti, i podeliti svoje iskustvo sa ostalima...

[Maja C.]

Hvala ti puno za odgovor.Ja nisam sigurna jeli to pfapa,pitaću sljedeći put našeg doktora,ali čudno mi je da dosada nije to spominjao nakon devet godina borbe sa nejasnom temperaturom,ali tjera nas vaditi krajnike.Kod nje antibiotici nikada nisu djelovali,a popila je sve moguće radi raznoraznih nepotvrđenih upala,ležala je u bolnici,također deset-petnaest dana,bilo je i duže dok temperatura nebi sama prošla.Tada još nisu znali kamo bi je svrstali.Sad mi je žao što se toliko trovala antibioticima,ali radiš kako ti kažu.Naš doktor(na Kantridi smo,kod Dr.Rožmanića ako ti je poznato), joj da Dekortin,i on joj koji put spusti odmah,a koji put joj daje u nekoliko doza kroz par dana.Čak joj malo koje sredstvo skine temperaturu,isto tako na neka četiri sata.Nije imala afte nikada ,samo bol u trbuhu i glavi,a čitam da je to jedan od rjeđih simptoma.Nalazi krvi tijekom temperature budu grozni ali nema nikakvog žarišta upale.Prošli smo sve moguće pretrage,snimanja,genske neke analize krvi...ma svašta ali nikada nikakve dijagnoze.Sad ćemo se naručit kod otorinca,bili smo i prije naručeni ali bilo nas je malo strah vadit krajnike jer nikad nije imala problema tog tipa,niti sa grlom niti ušima.Ali,probaćemo.Osim temperatura i tih desetak dana muke,posve je zdrava.Sad nismo išli u bolnicu,evo već šesti dan ima temperaturu,mučimo se,ali nije htjela u bolnicu,a nedaju joj tablete doma,nego je zaprime pa je prate tamo deset dana.Nadam se da će brzo proći.Drago mi je da sa nekim mogu o tome popričati,uvjek smo u tome bili sami,čak su nas i doktori već sumnjičavo gledali,kao kakva nam je to dijagnoza.Ipak mi je žao što i tvoje djetešce tako pati,ali nadajmo se da će proći.Jednom mora

[Giove]

Majo (i Sonja) pozdrav!

Evo podjelit ću i ja svoje iskustvo s vama. Sjetim se sebe prije nekih godinu i pol dok sam plakala, kumila i molila nekoga da mi nešto kaže konkretno, da mi pomogne, a niko ništa ne zna. Samo te šalju s pretrage na pretragu, trpaju antibioticima bez rezultata. Prvo 5 dana klavocina koji ne pomaže (dapače, dovede nas do bolnice i problema sa probavnim sustavom) pa onda udri sumamed koji, gle čuda, 6 dan zaustavi fibru...koja bi ionako stala jer traje 4-6 dana... ali to 99% pedijatara ne zna, točnije ne zna za Pfapa sy.
Srećom naišli smo na jednog jedinog koji zna (u ST)! Da nismo vjerojatno bi danas bila na psihijatriji. Dan danas naša pedijatrica ne da priznat da je to to...

S obzirom da tvoj pedijatar do sad nije ništa spominjao vjerojatno nema pojma o tome i ne bi bilo čudno. Ono što je obeshrabrujuće je to što i rijetko koji otorinac zna! Mi imamo u obitelji otorinca koji je za pfapu saznao od nas...
U Zg, koliko ja znam, imaš onog osebujnog doktora Richtera čini mi se. On "priznaje" pfapu i ja bi recimo otišla njemu da sam gore. U Splitu je to jedan i jedini dr. Majić junior.

Problem je što se ne zna konkretni uzročnik ili okidač, niti se može provest nekakvo ispitivanje koje bi reklo aha to je pfapa. Zato to rijetko koji doktor priznaje. Znači imaš skup simptoma i ako dijete ima većinu uzima se za vjerojatnost da je pfapa (ako se naravno isključe sve ostale infekcije, upale itd..) onda se testira učinak kortikosteroida, ako djeluje-čestitamo imate pfapu znam da zvuči bolesno, ali znaš što znači nakon godine dana saznati da ti dijete ne boluje od neke grozne neizlječive bolesti...ne da se opisat!!!

S obzirom da sam te satrala sa šaranjem ovdje ću stat...još ću ti samo napomenut glavne simptome da znaš možda sama procijenit je li to to.

Dakle: - Opetovane vrućice u relativno jednakim intervalima (relativno, jer nama znaju malo produžit pa malo skratit, individualno je..) koje sežu preko 40°C, jako teško se skidaju i traju 4-6 dana (i to nam je nekad blaže nekad malo gore)
- natečeni limfni čvorovi na vratu
-krva slika redovito slična bakterijskoj upali. leukociti povišeni, CRP u nebu..poviše 150 najčešće.
-bijele naslage na anginama koje nisu gnojna upala angina i manje bole od upale angina (moja kćerka nikad nije imala gnjojnu upalu angina!)
-tuži se na bolove u trbuhu i/ili nogama (rijeđa pojava)
-afte u ustima (moja imala samo 1..)

Kažu da bi do 5. godine trebalo prestat samo od sebe, ali nije isključeno duže trajanje ili pojavljivanje u kasnijoj dobi.
Eto nadam se da te nisam upilala, al ja bi volila da je davno neko i meni ovako sve napisao, bila bih puno mirnija

Eh da još jedno...na djetetu uopće ne vidiš ništa dok fibra ne ode u nebo, dijete se igra, super raspoloženo, ne curi nos, ne kašlje (ako nije već prije pokupila prehladu), ja primjetim tek kad u sred podne ide malo prileć, to mi je znak da je fibra iznad 39..

[meningea]

.......da.... vrlo malo pedijatara zna za PFAPU.... lječe ju kao bakterijemiju ili streptokok..... Ja radim u Zaraznoj bolnici i imamo dva savršena liječnika za PFAPE..... dr Tihana Kniewald i dr Leo Markovinović...... a ostali će vas filati antibioticima.... nažalost.... kortiko i vađenje mandula pokazalo se kao odlična kombinacija

[Žaci13]

Potpuno se slažem sa meningeom.

To je najbolje mjesto za pfapa syndrom, mi smo bili.

[InstantKava]

Dižem temu u nadi da se javi još netko s više iskustva, po mogućnosti sa područja Splita. Bar da znamo odakle točno krenuti pa onda i za ZG ako treba.


Imamo sumnju na pfapa sindrom. Riječ je o dvogodišnjem dječaku koji ima neke glavne simptome ovog sindroma. Uvijek su prisutne vrućice i preko 40. Evo i sada je trenutno tako. Rapidno rastu (noći su najgore) i teško se obaraju. Zadnjih nekoliko puta označavamo datume kad se razbolio/imao epizodu i zbilja se ponavljaju unutar 4-6 tjedana pa ispada da smo s groznicama redovito svakog mjeseca. Obavezni pratitelj je blago crveno grlo na što se žali. Nos, kašalj, urin, stolica i ostalo 0 bodova.

Radili smo xy puta briseve grla i nosa i dosad je jedino u nosu bio jednom izoliran hemofilus influence, a grlo je uvijek super. U zadnjih 10 mjeseci se tako "razbolio" jedno 12 puta od čega tri isključujemo (potvrđene viroze, b. infekcija). CRP bude visok, nekad bude preko 100, a nekad 60, 70, 80 i sl. Uglavnom, krvna slika manje-više pokazuje da se radi o bakterijskoj infekciji. Pola od tih "epizoda" je liječeno antibioticima koji bi u principu pomogli kad bi se stanje (bez antibiotika) ionako smirivalo pa zato sve više mislimo da naše dijete usitinu ima ovaj sindrom.

"Epizode" obično traju cca 4-5 dana, nekad i duže. Predzadnji put je trajalo 7 dana (antibiotik počeo "djelovat" nakon 4 dana), a zadnji put je trajalo 10 dana od čega 7 dana visoke vrućice između 39 i 41. Prvih dana smo "potrošili" na traženje infekcije i nigdje traga.

Bili smo u dnevnoj bolnici i obavili razne pretrage. Izašli s nikakvim saznanjem. Dobili smo neku dijagnozu da je to sve zbog anemije koja baš i nije. Hemoglobin je manje-više uvijek u redu osim u epizodi, željezo jest na donjoj granici, ali sada će biti točno godinu dana otkako redovito pijemo željezo uz vitamin c i, u zadnje vrijeme, folacin. Rečeno nam je da bi trebalo uskoro biti bolje, posebno u ljetnom periodu, ali mi to nigdje ne vidimo i postaje lagano naporno jer ljetni period je tu odavno. Inače, dijete nije u jaslicama i sl.

Najbolji opis kroz što prolazimo je već spomenut na temi - psihijatrija. Dodatno nam se situacija komplicira jer dijete mora na jedan zahvatm, a s ovakvim "nerješenim" stanjem ne može nikako.
Počelo nam je svima remetiti život i navike, a otežava nam prilično okolina (uključujući i naše neke specijaliste iz obitelji) koji nikad nisu čuli za ovo i koji nam davaju oprečne savjete i da to sve skupa nije normalno, da je ovo-ono pa do toga da je to sve super i da će proći jer dijete to mora proći. Prošli smo nekoliko pedijatara i samo nam je jedna objasnila da bi o ovome moglo biti riječi.



Eto, malo je dugo, ali dobro bi nam došla nekakva priča, informacije, razmjena iskustva, rame za plakanje jer malo je onih kojima se možemo obratiti. Ma barem da znamo da je to-to i onda ćemo nekako lakše izgurati te "epizode" ako se pokaže da je to tako.

Unaprijed zahvaljujemo.

[nely06]

Pozdrav! Evo slucajno naletih na vas post i zelim vam odg sto prije (iako jedva pisem sa mobitela) jer mi je u potpunosti jasno kroz kakve muke prolazite. Naime, moja djevojcica (9 god) je sa 4 god operirala krajnike, skinula sva tri, zbog sumnje na PFAPA sindrom. Odmah da kazem, da tom operacijom sve je rijeseno.
Imala je periodicne epizode svakih 40 dana cca, temp 40-3 dana, upaljeno grlo, ponekad afte. Vodili smo ju doktorima valjda po svim Zg bolnicama, hitnim, i nasoj pedijatrici. Krv je ukazivala na bakteriju koja nije nikad izolirana u nosu i grlu brisevima. Dobivala je antibiotike svaki put valjda onako, bzvz, iako nisu poceli djelovati drugi dan kako bi trebali vec bi temp spala sama od sebe 4 dan. Cak smo ponekad isti mjesec dva puta mijenjali antibiotik posto je doktorica mislila da ne djeluje.
Dosli smo tako jedan dan u bolnicu Klaicevu na hitni prijem jer je opet imala temp 40 i lezala 2 dana, i tad smo se prvi put susreli sa sumnjom na Pfapa jer je radio jedan odlican mladi doktor koji nam se bas posvetio. Dugo smo sjedili sa njim pricali o epizodama koje se ponavljaju vec godinu dana cca. Ona nam je rekao da za tu "bolest" jako malo dr je upuceno kod nas i da je relativno "nova". Dobili smo preporuku na dr Kninwalt i dr Markovinac Leo (nadam se da sam dobro bapisala) u bolicnici Zvijezda jer se oni jedini bave djecom sa pfapom. Pfapa se inace dijagnosticira i ujedno pomaze u akutnim epizodama davanjem injekcije kortikosteroida ( netko solunedrol ili dr) sa kojom, ako se radi o pfapi, istog trena prestaje temperatura i dr simptomi. To ujedno i dokazuje pfapu. Mi nisno davali kortikosteroid, nisam htjela, ali smo vadili tonu krvi na Zvijezdi da bi ju testirali i dali na ispitivanje na razne bolesti koje bi trebali iskljuciti ( hepatitise, meningitis, mononukleoza...ma hrpetina svega). Sve je bilo dobro. Doktori su se slozili da je PFAPA i da joj dajemo injekciju kortikosteroida svaki mjesec kod njih kad krene epizoda ili operacija mandula. Operirali smo bez premisljanja! Od tad je gotovo! Hvala Bogu i doktorima!
Ako imate jos kakvih pitanja slobodno mi se obratite u privatne poruke. Mislim cak da i imam br telefona doktora pa vam mogu poslati da se konzultirate. Sretno!

[InstantKava]

Draga nely06, beskrajno vam hvala na opisanome! Javim vam se na pm tijekom sutrašnjeg dana svakako.

I ovaj put su brisevi skroz čisti. Krvna slika je ok. Jedino CRP leti, a hemoglobin pada dok vrućice traju i nakon toga su oba u normali. To znam jer radimo i kontrolna vađenja krvi u zadnje vrijeme. Ostalo sve je super. Tako se ponavlja iz mjeseca u mjesec.

U nalazu iz dnevne imamo imamo navedenu službenu dijagnozu - anemija iako je podcrtano da se ne isključuje pfapa sindrom i rečeno nam je da vidimo kako će proći ljetni period (a vidim kako prolazi ). Iskreno, ovo s anemijom mi nema baš previše smisla nakon skoro godinu dana i tolikih bočica željeza, a nakon "epizoda" (ako su to uistinu) je sve normalno. Ne pamtimo kad smo sinu vidjeli normalnu boju stolice od silnog uzimanja željeza.

Ovo što opisujete s antibiotikom, identična iskustva imamo i mi. Svi bi počeli djelovat nakon 72 sata (i onda nam kažu "eto vidite da djeluje kako piše u uputama"), a nije da smo odmah trčali u pedijatra, obično uzimanje terapije bude tek treći dan. Tako kad zbrojim ispada da "djeluju" 6. dan kad to sve ionako završi. Par puta smo izgurali bez antibiotika, nestane ko rukom odnešeno nakon 4-5 dana vrućice. Prvi puta smo na savjet jedne krasne pedijatrice (koja nam je i spomenula pfapa-u) sačekali dan-dva i uistinu je sve nestalo.

Upravo sada završava ovaj val (ne znam kako to više uopće nazvati), od popodneva nema temperaturu više, jede odlično, super je raspoloženja, a nama je danas pripisan antibiotik. Baš se mislim nakon ove noći (ako bude u redu) da li ga davati? Znam, zvuči prililčno neodgovorno i u stilu "igram se doktora", ali kad dođeš do ovog stadija zbilja nije lako, posebice ako imaš pedijatra koji antibiotike širokog spektra dijeli šakom i kapom.

U svakom slučaju čujemo se i hvala što ste se javili. Bilo bi dobro da se o ovoj temi puno više priča. Lakše je vidjeti da nisi neki izoliran slučaj. Mi smo još uvijek u postupku otkrivanja, tj. čekaju nas pravi specijalisti i pretrage, jedini problem je što je on još mali za traženje trećeg krajnika. Osim ako ne postoji neka druga pretraga koja se može raditi 2-godišnjacima. Neopisivo grozno je gledat dijete svakog mjeseca u vrućici 40 i stalno se vrtit u krug.

[jelenamore]

Poštovani roditelji, ,hvala na ovim postovima jer ste mi otvorili oci. Moja beba ce sutra 14 mjeseci i vec po peti put ima visoku temperaturu svaka 22-23 dana. Sve sto pisete, se i nama dogadjalo jedino sto sam zahvaljujuci internetu posumnjala na pfapu nakon trece epizode vrucice i razgovarala sa pedijatricom koja nam je savjetovala posjet Rijeci ili Zagrebu. Odlucili smo se za Rijeku ( imali smo tamo smjestaj ) i doktorica tamo je odmah rekla da ima vjerovatno taj sindrom ali smo za svaki slucaj napravili ostale pretrage kako bi otklonili sumnju na neku drugu infekciju. Njezina preporuka je prvi dan temperature dati 2 mg kortikosteroida po kilogramu djeteta. Eto mali frajer je po planu dobio maloprije temp. i sutra idemo po dozu kortikosteroida kako bi potvrdili dijagnozu. Vidim da svi spominju vadjenje krajnika, ali koliko sam upoznata, prije 3 godine se ne vade. Eto bilo bi mi drago da se jave roditelji koji su prije 2,3,4, godine pisali ove postove, da nam kazu kakva im je situacija danas.

[leeloo1010]

Evo i nasa prica, mozda nekom pomogne.

Moja djevojcica ima 2 god i 9 mjeseci. Od svibnja 2016, dakle kada je imala godinu i 7mjeseci, pocele su neobjasnjive vrucice. Tada nije bila ni upisana u vrtic a i nije se nesto jos druzila u parkicima s drugom djecom.

Dakle, prva temperatura svibanj 2016, trajanje 3 dana, temp 38,5. Mislili smo da je neka trodnevna viroza. Kad, evo opet temperature i u lipnju, s duzim trajanjem i sve visom i visom vrijednosti na toplomjeru....
Famozni srpanj 2016, gori vani, gori i ona. 8 punih dana je kurila 39-41. Radimo krvne nalaze, pregled, pedijatar nas umiruje da je sigurno neki adenovirus.


Iduci mjesec isto. Pedijatrica tad pocinje sumnjati u PFAPA sindrom te sa iducom epizodom vrucice odlazimo u Zaraznu bolnicu (iz Zagreba smo). Sljedecih mjeseci i mjeseci smo tamo hodocastili, pregledalo ju je ne znam ni sama koliko lijecnika. Problem je sto se pfapa ne moze "dokazati", vec se kod svake epizode temperature "sumnja na pfapu". Kako je krenula u vrtic, postajalo je sve gore. Mijesali su se pfapa i viroze/infekcije, sto je na kraju preraslo u kronicni tonzilitis, od svega toga je dobila oooogromne krajnike, pocela hrkati u snu, apneje itd.

Ove godine se stanje pomalo popravljalo pa se razmak povecao umjesto mjesec dana, na mjesec i pol i epizode su trajale krace, 3-4 dana.

Medutim, umorni i iscrpljeni, mi roditelji i ona, zbog kvalitete zivota svih nas, po preporuci dr Lea Markovinovica sa zarazne i prim orl Glavas Markov sa Srebrnjaka, pristajemo na operaciju sva tri krajnika.


Operirana je 31.7., sad u ponedjeljak i sad joj je 5. Dan oporavka. Takoder, sad negdje bi po nasem "kalendaru" trebala biti i nova epizoda pfape. Nadam se da smo se uspjesno rijesili te bestije!!!!

[jelenamore]

Po savjetu jednog doktora širokog uma izbacila sam malcu gluten i kravlje mlijeko i ujedno po savjetu drugog doktora homeopata, provela homeopatski konstitucijski tretman. Vrucice su se utoliko smanjile da se ne sjecam zadnje i kada se pojave ne idu vise od 39.2. ( prijasnje 40.1. ). Eto mozda nekome pomogne nas slucaj. Znaci nema kortica niti vađenja krajnika.